Namensgebend für das APS sind die Antiphospholipid-Antikörper. Phospholipide sind wichtige Moleküle in den Zellmembranen und Antikörper gegen diese wichtigen Moleküle können die Zellfunktion stören, Entzündungen hervorrufen sowie die Blutgerinnung verstärken. Dadurch kommt es zu Blutgerinnseln, welche die Blutgefäße verschließen und zu einer Unterversorgung oder Infarkten im betroffenen Gewebe führen. Im Zusammenhang mit Schwangerschaften findet sich nachweislich eine deutlich erhöhte Fehlgeburtenrate.

Die Krankheit kann isoliert auftreten (primäres APS) oder im Zusammenhang mit anderen Autoimmunkrankheiten (sekundäres APS), am häufigsten in Kombination mit dem systemischen Lupus erythematodes.

Der Verlauf der Erkrankung ist variabel, angefangen von einer einmaligen geringfügigen Venenthrombose bis hin zu tödlichen Lungenembolien oder Schlaganfällen. Nicht selten sind wiederholte Fehlgeburten das erste und einzige Symptom in der Vorgeschichte. Frauen erkranken fünfmal häufiger als Männer, oft im mittleren Lebensalter. Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für Schlaganfälle bei jungen Menschen. Die Prognose orientiert sich an der Lage und der Häufigkeit der Gefäßverschlüsse.